出院前同醫(yī)生合影 小紫人皮膚已恢復(fù)正常 通訊員供圖

張剛成主任醫(yī)師（右）團(tuán)隊(duì)手術(shù)中 通訊員供圖

荊楚網(wǎng)（湖北日?qǐng)?bào)網(wǎng)）訊（通訊員 丁燕飛）“終于，再也不會(huì)有人懷疑我涂烏紫色口紅、指甲油了！”7月9日，在武漢大學(xué)中南醫(yī)院心血管病醫(yī)院結(jié)構(gòu)性心臟病中心病房，復(fù)雜先心病患者小琴（化名）喜笑顏開(kāi)，拿著手機(jī)照片給醫(yī)生展示還是“小紫人”時(shí)的她。眼前的小琴面色紅潤(rùn)，精神抖擻，看起來(lái)和常人無(wú)異，誰(shuí)也不曾想到數(shù)天前她經(jīng)歷了一場(chǎng)驚心動(dòng)魄的搶救，而起因是她15年前做的一次手術(shù)。

女孩患先心病變色成“紫人” 為保命心臟曾打孔

35歲的小琴家住湖北某縣城，1歲時(shí)查出了復(fù)雜先天性心臟病，當(dāng)?shù)蒯t(yī)生告知她的情況十分罕見(jiàn)，由于技術(shù)有限無(wú)法醫(yī)治。隨著年齡增長(zhǎng)，小琴發(fā)現(xiàn)自己皮膚越來(lái)越黑，面色發(fā)青，嘴巴更是變成了烏紫色，常被誤會(huì)涂了紫色口紅和甲油。

直到近20歲，小琴到外地某大醫(yī)院就醫(yī)才知道原因。原來(lái)正常心臟的血液循環(huán)，應(yīng)是無(wú)氧的靜脈血回流到右心房，經(jīng)三尖瓣到右心室，再通過(guò)肺動(dòng)脈到達(dá)兩個(gè)肺進(jìn)行氧和，變?yōu)楹醯膭?dòng)脈血供給全身，再經(jīng)肺靜脈回流到左心房，后通過(guò)二尖瓣到左心室，接著進(jìn)入主動(dòng)脈進(jìn)而到達(dá)全身。然而，小琴的心臟結(jié)構(gòu)變異，三尖瓣閉鎖，只有一個(gè)心室能工作，這就導(dǎo)致了靜動(dòng)脈血只能在同一心室混合，變成含氧量不高的混合血流到全身，從而出現(xiàn)嘴唇發(fā)紫等癥狀。當(dāng)時(shí)，小琴心功能很差，達(dá)到手術(shù)指征，為保命，醫(yī)院實(shí)施了Fontan手術(shù)（全腔靜脈肺動(dòng)脈連接術(shù)），為保障小琴的早期恢復(fù)，術(shù)中醫(yī)生給心臟外管道打了一個(gè)“孔”作為生命通道，讓靜脈血不經(jīng)過(guò)肺，直接進(jìn)入心室。術(shù)后，小琴回到老家繼續(xù)生活，盡管體力比同齡人要差一些，但也能從事日常工作，就這么過(guò)了約15年。

救命的孔反變“隱藏殺手” 醫(yī)生精準(zhǔn)捉兇除危機(jī)

今年6月28日，意外突然來(lái)臨，這天小琴咳嗽咳痰不止，大汗淋漓、呼吸不暢、皮膚青紫，被家人緊急送往武漢大學(xué)中南醫(yī)院后診斷為肺部感染，遂行藥物治療，并住進(jìn)呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科。入院時(shí)，小琴全身都變成了茄子色，血氧飽和度降到50%，給予吸氧等一系列措施后數(shù)值仍未回升?！拔液粑粫常B氧都吸不進(jìn)去！”小琴回憶起來(lái)心有余悸。

呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科發(fā)現(xiàn)異常，及時(shí)請(qǐng)來(lái)結(jié)構(gòu)性心臟病中心張剛成主任醫(yī)師、鄭璇副主任醫(yī)師等專家會(huì)診。在了解病史、評(píng)估病情后，張剛成主任懷疑可能和她多年前做的Fontan手術(shù)有關(guān)，而Fontan術(shù)后問(wèn)題的研判非常有技巧。經(jīng)詳細(xì)檢查，醫(yī)生的判斷得以證實(shí)，兇手就是當(dāng)初救命的“孔”?！癋ontan手術(shù)會(huì)引起血流動(dòng)力學(xué)改變，遠(yuǎn)期可能存在一些問(wèn)題。隨著患者肺部發(fā)育，當(dāng)時(shí)救命的孔反而變成了‘隱藏殺手’，造成右向左的分流，靜脈血回流到動(dòng)脈血，從而導(dǎo)致低氧?！睆垊偝芍魅沃毖裕瑸楸苊庑氖页?fù)荷以及重要臟器的持續(xù)缺氧，需要評(píng)估封堵指證，重新制定治療方案。

7月7日，張剛成主任團(tuán)隊(duì)為患者實(shí)施了心導(dǎo)管檢查及造影術(shù)，術(shù)中嚴(yán)密評(píng)估，發(fā)現(xiàn)外管道打孔的右向左分流量巨大，結(jié)合術(shù)前檢查，決定實(shí)施以外管道打孔封堵術(shù)為基礎(chǔ)的聯(lián)合治療。手術(shù)立竿見(jiàn)影，躺在臺(tái)上的小琴血氧飽和度很快回升到94%，術(shù)后回病房便已達(dá)到健康水平。經(jīng)后期精心護(hù)理，結(jié)合藥物治療調(diào)整，小琴唇色變得紅潤(rùn)而有光澤，這讓她和家人欣喜不已。昨日，小琴已順利出院回家，興奮地連拍了幾張自己和家人手指甲顏色的對(duì)比照給醫(yī)護(hù)，并表達(dá)了感激之情：“我終于有正常人的嘴巴和指甲了，謝謝你們！”

張剛成主任提示，接受復(fù)雜先心外科手術(shù)治療的患者，一定要堅(jiān)持定期隨訪，根據(jù)最初的手術(shù)方案，以及患者的發(fā)育情況，調(diào)整其治療方案。

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